Bubble Boy Desease atau SCID

Bubble Boy Desease

Severe combined immunodeficiency sering dikenal Bubble Boy Desease atau SCID dengan  adalah sekelompok gangguan yang diwariskan serta berakibat fatal, sangat langka dan potensial yang berhubungan dengan sistem kekebalan tubuh. Sistem kekebalan tubuh biasanya bertempur melawan serangan dari  bakteri berbahaya dan virus. Orang dengan SCID memiliki cacat dalam sistem kekebalan tubuh mereka yang membuat mereka rentan terhadap infeksi yang mematikan. Bentuk yang  paling umum dikarenakan mutasi pada gen SCIDX1 terletak pada kromosom.seperti penyakit Bubble Boy Desease

SCID ( Severe Combined Immunodeficiency Disease ) adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh cacatnya sel T dan sel B limfosit karena kelainan genetik. Sel-sel yang membentuk sistem kekebalan tubuh berkembang di dalam sumsum tulang dalam bentuk sel batang. Sel-sel tersebut berkembang menjadi sel yang disebut limfosit B, limfosit T, limfosit NK dan fagosit. Penyakit ini juga disebut ” Boy in The Bubble Syndrome” atau Bubble Boy Desease karena penderitanya ditempatkan di gelembung steril agar tidak terkena penyakit dan rata-rata penyakit ini terkena pada laki-laki.

Penyebab

Penyakit ini bisa disebabkan oleh beberapa kerusakan genetika berbeda, kebanyakan yang adalah menurun. Salah satu bentuk gangguan tersebut disebabkan oleh enzim adenosine deaminase. Dahulu, anak dengan gangguan ini dijaga di ruang isolasi ketat, kadangkala di dalam tenda plastik, menyebabkan gangguan tersebut disebut ‘sindrom bubble boy’.

Gejala

1 . Infeksi Telinga

2 . Diare Kronis

Bubble Boy Desease

3 . Pheumoia

4 . Demam

Bubble Boy Desease

5 . Infeksi Mulut

6 . Sariawan

Pengobatan

Penderita kelainan ini perlu ditempatkan pada ruangan khusus yang terlindungi untuk mencegah kemungkinan terpapar infeksi. Pada zaman dahulu, anak-anak dengan kelainan imun ini dijaga pada ruang isolasi yang ketat, terkadang di tempatkan pada sebuah tenda plastik.

Pengobatan dengan antibiotik dan immune globulin sangat membantu. Pengobatan terbaik adalah pencangkokan stem cell dari tulang sumsum atau darah tali pusat. Untuk kekurangan pada adenosine deaminase, penggantian pada enzim tersebut bisa jadi efektif.
Terapi gen tampaknya efektif pada beberapa bayi yang mengalami salah satu bentuk penyakit imunodefisiensi parah. Terapi gen terdiri dari pengangkatan beberapa sel darah putih dari bayi, memasukkan gen normal ke dalam sel, dan mengembalikan sel tersebut kepada bayi.

Pencegahan

1 . Istirahat cukup dan teratur

Bubble Boy Desease

2 . Rajin-rajin menghirup udara segar

Bubble Boy Desease

3 . Relaksasi mampu mengalahkan flu dan demam

bubble boy desease

4 . Mencuci tangan

Bubble Boy Desease

Comments

comments